Diffúz kötőszöveti betegség, rheumatoid arthritis
Tartalom
Orvostovábbképző Szemle XXV.
Kritikus jelentősége lehet annak, hogy a kezelőorvosban egyáltalán felmerül-e ez a differenciáldiagnosztikai opció. Ismeretlen eredetű pankreatitisz, szklerotizáló kolangitisz, kétoldali nyálmirigy- vagy könnymirigy-megnagyobbodás, retroperitoneális fibrózis mindenképpen fel kell hogy vessék az IgG4-asszociált betegség lehetőségét.
Sokszor a nyálmirigyek, a hasnyálmirigy és az epeutak érintettek. A folyamat következtében megfogyatkozik a működő hám, az exokrin funkciók zavart szenvednek, így a szem, a szájnyálkahártya, valamint az egyéb bőr- és nyálkahártyafelszínek fokozatosan kiszáradnak sicca szindróma.
Q A szív egyéb meghatározott veleszületett rendellenességei Q A szív veleszületett rendellenessége k. Q25 A nagy artériák veleszületett rendellenességei Q Nyitott ductus arteriosus Q Az aorta veleszületett elzáródása Q Aorta-szűkület Q Az aorta egyéb veleszületett diffúz kötőszöveti betegség Q A tüdőverőér atresiája Q A tüdőverőér egyéb veleszületett rendellenességei Q A nagyartériák egyéb veleszületett rendellenességei Q A nagyartériák veleszületett rendellenessége k. Q26 A nagyvénák veleszületett rendellenességei Q A fő gyűjtőér veleszületett szűkülete Q Perzisztáló bal véna cava superior Q A tüdővénák teljes transzpozíciója Q A tüdővénák részleges transzpozíciója Q A tüdővisszér beszájadzásának k.
diffúz kötőszöveti betegség A Sjögren-szindróma elsősorban a nők betegsége, és a nemritkán csak késve felismert, így nem is megfelelően kezelt kórképek közé tartozik. A szerzők diffúz kötőszöveti betegség az egyre több beteget érintő kórkép diagnosztikai kritériumait, jellegzetes diffúz kötőszöveti betegség, valamint a követendő kezelési stratégiát.
Jellemzően a klasszikus felnőttkori polymyositishez társul 9. Az anti-Miszindróma klasszikus dermatomyositises tünetekkel társul. Bár hevenyen indul, kórjóslata alapvetően jó.
A nyálmirigyek duzzanatával kísért sicca szindróma első leírása Mikulicztól származik ből. Ezt rheumatoid arthritis azonban 38 évnek kellett eltelnie ahhoz, hogy Henrik Sjögren felismerje a betegség szisztémás természetét — ő vette észre, hogy a bőr és a nyálkahártyák kiszáradásából adódó tüneteket gyakran kíséri sokízületi gyulladás.
Sjögren volt az első szemész, aki bengálvörös vitális festést alkalmazott a kiszáradás következtében károsodott szemfelszín vizsgálatára.
A szemszárazság megjelölésére a keratoconjunctivitis sicca KCS elnevezést választotta. Az es években Morgan és Castleman igazolta, hogy a Mikulicz-betegségben szenvedők tünetei megfelelnek a Sjögren által leírtaknak. A Sjögren-szindrómán belül gyakran két alcsoportot különböztetnek meg.
Korábban egészséges személyen jelentkező sicca szindróma esetén primer Sjögren-szindrómáról beszélünk, ha viszont a szem- és szájszárazság egyéb kötőszöveti betegség többnyire rheumatoid arthritis vagy szisztémás lupus erythematodes kísérőjelenségeként alakul ki, akkor szekunder Sjögren-szindróma áll fenn. A betegség felismerését nemritkán késlelteti a tünetek lappangó megjelenése, a sokszínű rheumatoid arthritis kép és a diagnosztikai kritériumok terén uralkodó zűrzavar.
A kórkép elsősorban a fiatal középkorú nőket támadja meg, és hazánkban összesen mintegy ezer beteg érintettségével számolhatunk. Az RA egy autoimmun hátterű, krónikus progresszív sokízületi gyulladás poliartritismely az ízületek destrukciója és deformitása révén a betegek fájdalmát, mozgáskorlátozottságát, rokkantságát és életminőségük jelentős romlását idézi elő Harris, A kórkép nemcsak az ízületeket érinti, hanem ízületen kívüli tünetekkel is jár. A kiserek szisztémás gyulladása vaszkulitisz például gyakorlatilag minden szervben, így a koszorúsereken és az agyi ereken is megjelenhet, speciális szöveti károsodást okozva. A tüdőkben jellegzetes diffúz kötőszövetszaporulat intersticiális fibrózis alakulhat ki, esetenként a bőrhöz és más szervekhez hasonlóan kerek árnyékok az rheumatoid arthritis.